一出生，宝宝就被发现双足和双手掌的皮肤完全缺损，鲜红的肌肉裸露着，看上去触目惊心。当晚，他被转运到武汉市第一医院治疗。面对这种罕见的先天性皮肤发育不全，医护人员经过25天的精心治疗和护理，成功帮助“蝴蝶宝宝”长出了新皮肤。6月25日，宝宝出院回家。

6月30日上午10时，家在黄陂的叶女士和郭先生抱着儿子出现在武汉市第一医院新生儿科病区的门口。这是宝宝出院后第3次来换药。宝宝的掌心只剩下一个小指甲盖大小的皮损，用了不到5分钟，护士就换好了药。“3天后再来！估计再换一次药，皮肤就能完全长好了！”听完护士的话，夫妻俩的眼睛有些湿润。他们知道，这意味着儿子现阶段能跟正常孩子一样了。

宝宝出生四肢皮肤全无

6月1日，29岁的叶女士当了妈妈。刚刚剖宫产生下宝宝的她迫不及待地想看一眼孩子，结果差点吓晕过去：宝宝的双手和双脚皮肤全无，血红色的肌肉暴露在外，血管脉络清晰可见，轻轻一碰就破裂流血。

在场的医务人员也从来没有见过这种情况。黄陂区妇幼保健院立即联系武汉市第一医院新生儿科主任王娜。接到电话后，王娜立即开通新生儿救治绿色通道，派出专用救护车进行转运。随后，宝宝被送入武汉市第一医院新生儿重症监护病房。

患上发病率十万分之一的罕见病

第二天早上8时，王娜请来皮肤科专家联合会诊。宝宝的双手双脚真皮缺损，看上去很像“先天性皮肤发育不全”。这是一种罕见的遗传病，发病率约为十万分之一，文献显示死亡率约为17.8%。患儿一出生四肢即出现不同规则的皮肤缺损，似溃疡面，表面覆盖着一层很薄、透明、脆弱的膜样结构，缺损深度深浅不一，全球仅报道过几百例。

要确诊，必须做基因检测。给宝宝取了皮肤组织样本送往厦门相关机构检测，同时将孩子的皮损照片发往北京，请国内权威皮肤病领域专家会诊。很快，专家给出会诊意见：高度疑似先天性皮肤发育不全。目前对于这种病，国内外都没有好的治疗办法，只能对症处理。

宝宝缺损的皮肤还在起疱，不停有组织液渗出，手指关节处积满脓液。“这是我们新生儿科重症监护病房开科后第一次收治这样的患儿。”王娜说，最大的挑战就是护理。表皮缺损极易引起感染，一旦造成感染，就会导致败血症危及生命。治疗的关键就是创面处理，要预防感染，尽快促进创面愈合，皮肤重生。

新生儿科为宝宝配备了专人专护，还专门为他成立了护理小组，由对各类伤口创面护理有丰富经验的护士长杨春雪带领许婷等护理骨干组成，制定了个体化的护理方案。

精心护理25天宝宝长出新皮肤

宝宝的皮损面积占全身皮肤面积8%，每一次换药对宝宝来说都是一次痛苦的折磨。

医护人员们看在眼里、疼在心里。每次换药时，她们都会提前给宝宝备好安慰奶嘴和口服葡萄糖，换药的时候3个护士一组，一个专门抱着他安抚他，一个负责固定需要换药的患肢，另一个则负责给他换药。在换药的过程中，她们一点一点地揭开敷料，将创面用活力碘消毒后，再用生理盐水慢慢冲洗干净，待干后再外涂上药物。为了不影响宝宝的关节活动，她们将敷料剪成小块，一个一个的手指和脚趾关节分开进行包裹和固定，避免皮肤组织的粘连影响其功能。每一次换药，她们大气不敢出，每次都需要两小时以上，一天要这样换药两次。

杨春雪说伤口是干性环境，纱布撕下来的时候会粘连伤口，不仅让患儿感到疼痛，还有可能损伤新生成的皮肤组织，延迟创面愈合。反倒是湿性环境有利于纤维蛋白及坏死组织的溶解，还能创造低氧环境，促进毛细血管生成，促进多种生长因子释放并发挥活性，加速伤口愈合。观察发现，对宝宝的创面采用湿性换药技术护理方法，既缓解了宝宝创面疼痛，又杜绝了细菌从缺损的皮肤入侵，减少了愈合后的瘢痕增生。

在医护人员的精心治疗和护理下，宝宝全程没有感染，皮损伤口“争气”地长出了粉嫩的新皮肤。6月13日，宝宝转入母婴同室病房。看到右手右脚皮肤已经完全恢复正常的儿子，叶女士和郭先生一直悬着的心安定了不少。

6月25日，宝宝左脚的皮肤恢复了正常，皮肤缺损最严重的左手也大面积长出了新皮。

记者刘璇实习生林馨儿

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